HHV-8

Wirus HHV-8 wywołuje u pacjentów chorych na AIDS (zespół nabytego niedoboru odporności) nowotwór mięsaka Kaposiego. Nowotwór ten przed erą AIDS występował endemicznie w populacji Żydów w Europie Środkowej (Aszkenazyjczyków).

Mięsak Kaposiego (łac. sarcoma Kaposi) – nowotwór związany z zakażeniem wirusem opryszczki (ludzki typ wirusa opryszczki 8 – HHV-8).

Obraz kliniczny i podział

Wyróżniamy cztery, bardzo różniące się klinicznie i epidemiologicznie postaci choroby:

1. Klasyczna (przewlekła, europejska) postać mięsaka Kaposiego – została opisana w 1872 roku przez węgierskiego dermatologa, Moritza Kaposiego. Spotykana jest głównie u starszych mężczyzn w Europie Wschodniej i w obszarze basenu Morza Śródziemnego. Zwiększona częstość występowania tej postaci choroby cechuje Żydów Aszkenazyjskich. Klasyczna postać mięsaka Kaposiego nie ma związku z zakażeniem HIV i w USA występuje bardzo rzadko. Klinicznie charakteryzuje się występowaniem licznych drobnych guzków, czerwonawej lub fioletowej barwy, na skórze odsiebnych części kończyn, o tendencji do rozprzestrzeniania się i powiększania. W przebiegu choroby występują okresy remisji i nawrotów, a zmiany skórne mają dziwaczny, "wędrujący" przebieg.
2. Afrykańska (endemiczna) postać mięsaka Kaposiego – jest charakterystyczna dla dzieci z plemienia Bantu w Afryce południowej. Cechą charakterystyczną tej odmiany jest miejscowa lub uogólniona limfadenopatia i wyjątkowo agresywny przebieg. Zmiany skórne nie są nasilone, występuje czasem zajęcie trzewi.
3. Postać mięsaka Kaposiego związana z przeszczepieniem – występuje u biorców z silną immunosupresją w kilka miesięcy lub lat po transplantacji narządów litych. Zmiany ograniczone są do skóry lub mają charakter rozsianych przerzutów. Niekiedy zachodzi regresja zmian skórnych po zmniejszeniu dawki leków immunosupresyjnych. Zajęcie trzewi w tej postaci mięsaka Kaposiego rokuje źle.
4. Postać mięsaka Kaposiego związana z AIDS – bardziej agresywna forma nowotworu. W latach 90 występowała u 10-15% homoseksualnych mężczyzn (USA); obecnie w tej podgrupie wynosi około 2% i jest to częstość podobna do innych grup chorych na AIDS. Wyższa częstość wiązała się prawdopodobnie z nadkażeniami innymi wirusami^[2][3]; potwierdzałby to fakt, że nieaktywni seksualnie homoseksualiści mieli niższe ryzyko mięsaka Kaposiego od aktywnych seksualnie osób. Zmiany nie mają charakterystycznej lokalizacji: mięsak wcześnie rozwija się w narządach wewnętrznych (nerki, płuca, błonie śluzowej przewodu pokarmowego), węzłach chłonnych. Uważa się, że zmiany skórne na koniuszku nosa są patognomoniczne dla tego typu choroby. Choroba może pojawić się u osób na każdym z etapów rozwoju zakażenia HIV, także (w bardzo rzadkich przypadkach) leczonych HAART. Mięsak zwykle ustępuje po rozpoczęciu terapii antyretrowirusowej.

Obraz histologiczny

Nowotwór składa się z naczyń włosowatych, między którymi znajdują się wrzecionowate komórki przypominające mięsaka o dużej dojrzałości. Morfologicznie można wyróżnić trzy etapy rozwoju nowotworu. W pierwszym etapie (postaci zapalnej) widać ognisko poszerzonych naczyń krwionośnych z naciekami zapalnymi z limfocytów, plazmocytów i makrofagów oraz niewielkie złogi hemosyderyny; obraz przypomina ziarninę. W następnym etapie (postaci naczyniakowej) postępuje nowotworzenie naczyń, a naciek zapalny jest stosunkowo mniejszy: obraz przypomina naczyniaka. Na zewnątrz od komórek śródbłonka naczyń zaczynają się pojawiać wydłużone, podobne do fibroblastów komórki, nieraz zawierające szkliste, wybarwiające się różowo kuliste masy o niejasnym pochodzeniu. Obraz uzupełniają złogi hemosyderyny i wynaczynione erytrocyty. Z czasem (postać guzowata) coraz bardziej proliferują komórki podobne do fibroblastów; w szczelinach między nimi obecne są erytrocyty.

Wbrew nazwie nie jest powszechnie uznawany za prawdziwy mięsak, który jest guzem pochodzącym z mezenchymy. Mięsak Kaposiego powstaje jako rak śródbłonka limfatycznego i tworzy kanały naczyniowe wypełniające się komórkami krwi nadające guzowi jego charakterystyczny wygląd przypominający siniec. Białka wirusa HHV-8 są zawsze wykrywane w jego komórkach rakowych.

Przypisy